Основные симптомы, лечение и прогноз беспигментной меланомы

Редкая разновидность меланомы – амеланотическая или беспигментная, характеризуется отсутствием в клетках пигмента меланина. Этот вид встречается в 10 % случаев заболеваний меланомой. Беспигментная меланома не позволяет себя обнаружить визуально на начальных стадиях развития, так как изменение окраса поврежденного участка кожи часто не происходит.

1. Подробнее о беспигментной меланоме
2. Патогенез
3. Симптомы беспигментной меланомы
4. Диагностика заболевания
5. Стадии болезни
6. Лечение заболевания
7. Народные способы лечения
8. Осложнения и последствия болезни
9. Профилактика заболевания
10. Прогноз беспигментной меланомы

Подробнее о беспигментной меланоме

Бесцветная меланома может иметь чуть розоватую или красного оттенка поверхность или быть телесного цвета, а клетки отдельных видов этой опухоли могут располагаться пластами в слоях кожи.

Согласно статистике, ахроматическая меланома встречается чаще у женщин, чем у мужчин или детей. В группе риска чаще оказываются женщины в возрасте 30-50 лет.

Опасность меланомы – в ее быстром метастазировании и в высокой степени смертности. Беспигментная меланома имеет по Мкб-10 код С43-С44.

Беспигментная меланома может иметь различную форму, самыми часто встречающимися считаются:

• поверхностно распространяющийся вид. Эта форма характерна и для окрашенных меланом, и появляющихся на коже без сильной пигментации. Такой вид наблюдают в 3 из 4 случаев развития меланомы. Внешне такое новообразование выглядит как бляшка с неоднородной структурой и окраской, неровными краями и относительно медленным ростом. Она может располагаться в поверхностных пластах кожи порядка 4-5 лет, а затем пойти вглубь, пуская метастазы в разные органы. Такие меланомы у мужчин обычно локализуются на руках, а у представительниц женского пола – на ногах;
• узловой вид. Диагностируется несколько реже, но является наиболее агрессивным, так как имеет склонность к быстрому росту. Часто возникает на месте, свободном от родинок. Это новообразование со временем может приобрести темный окрас, но может и остаться светлым, быстро растет (за несколько месяцев), способно изъязвляться и кровоточить. Узелковая беспигментная меланома может встречаться на шее, лице, спине и прочих частях тела, у мужчин эта форма встречается чаще, чем у женщин.

Подвидом узловой меланомы считается десмопластическая форма, которая выглядит как твердый узел неправильной формы, похожий на шрам или рубец. Диагностировать подобную форму новообразования довольно трудно, так как даже поверхностная биопсия (не говоря уже о дерматоскопии) может ошибаться, принимая меланому за келоид или дерматофиброму, которые ничего общего не имеют с онкологией.

Патогенез

Причиной возникновения меланомы, как и большинства раковых заболеваний, считается сочетание генетических и экологических факторов.

Новообразование формируется при повреждении ДНК в клетках кожи. Такие нарушения могут быть связаны с избыточным влиянием УФ-облучения. Альбинизм тоже относится к одной из базовых причин формирования ахроматической формы патологии.

Не исключают роль генетической предрасположенности. Часть таких генов идентифицирована. Они в ответе за 20% случаев формирования болезни.

Видео по теме:

Существует связь между формированием патологии и следующими состояниями:

• беременность после 30 лет, период лактации;
• гиперэстрогения у женщин;
• работа на вредных производствах (химическая, угольная, фармацевтическая отрасли);
• влияние ионизирующей радиации;
• механическое травмирование родинок или новообразований кожи доброкачественного характера;
• рубцы или трофические язвы, расположенные на коже;
• разные сбои в процессе пигментации кожных покровов (пигментная ксеродерма и другие);
• рак Пэджета, болезнь Боуэна или внутриэпидермальный рак;
• сбои в работе эндокринной системы;
• пограничные невусы (родинки с темной окантовкой, размытыми краями, неправильной формой и прочие). Беспигментная меланома может формироваться рядом с такими родинками;
• лишний вес, крупная комплекция.

Также малигнизации клеток способны содействовать неправильное питание, употребление определенных лекарственных средств (гормональных препаратов, оральных противозачаточных средств).

Симптомы беспигментной меланомы

Признаки заболевания появляются на теле внезапно, в зоне нормального участка кожи. Очаг заболевания медленно растет и способен менять форму. Меланома имеет шероховатую, бугристую поверхность, безболезненна на ощупь, может немного шелушиться.

Внешне новообразование может быть в форме небольшого шрама с краями неровной формы, или в виде узелка, полипа, может быть совершенно плоским, сливающимся с поверхностью кожи.

Простые плоские меланомы бывают небольших размеров, узловая бывает объемной и большой.

Развиваясь, беспигментная меланома начинает чесаться и болеть. На месте бугорка и вокруг него возникают покраснение и отечность. Поверхность меланомы может растрескиваться и кровоточить, на ней формируются небольшие язвочки. Это говорит о переходе заболевания на более тяжелые стадии, поддающиеся терапии с большим трудом.

При наличии метастазов могут возникать различные признаки в зависимости от пораженного органа:

• головная боль и судороги — при метастазах в головном мозге;
• одышка, слабость — при поражении легких;
• боли и патологические переломы при вовлечении в онкологический процесс костей.

Характерной чертой беспигментной меланомы считается неравномерное увеличение ее частей, видна асимметрия уплотнения. У плоского новообразования края чаще неровные, пигментация неоднородная.

Если на уплотнении присутствовали волоски, а после они стали выпадать, – это считается тревожным признаком, который говорит об озлокачествлении опухоли.

Диагностика заболевания

• 
• Для самодиагностики беспигментной меланомы подходит тест ABCDE:
• А (Asymmetry) – форма — асимметричная.
• B (Border) – границы – обычно они отсутствуют.

C (Colour) – цвет. Новообразования меняют окраску со временем.

D (Diameter) – диаметр. Имеют размер более 6 мм и могут увеличиваться.

E (Evolution) – развитие. Со временем размер, форма, плотность и цвет опухоли меняются.

Для диагностики беспигментной меланомы используют дерматоскопию — исследование с помощью устройства, применяющего поляризованный свет и увеличение.

С подозрительных мест берется проба и отдается на гистологию.

Также обычно назначают:

• анализы крови и мочи;
• анализ крови на онкомаркеры;
• цитологический анализ поврежденной поверхности (если есть язвочки);
• сцинтиграфия или радиоизотопное исследование.

Если диагностика подтверждает наличие раковых клеток, проверяют различные органы на наличие метастазов:

• УЗИ;
• КТ или МРТ головного мозга;
• обзорная рентгенография.

Важно определить все пути распространения онкоклеток и точно узнать стадию болезни. От этих моментов зависит назначаемая схема лечения. Дополнительными методами диагностирования являются:

• анализ мочи на реакцию Якша;
• лимфо- и термография,
• радиоизотопная диагностика с применением радиоактивного фосфора.

Дифференциальная диагностика обычно проводится с бородавками и прочими доброкачественными новообразованиями на поверхности кожи.

Стадии болезни

• 0 стадия — образования находятся в границах эпидермиса и не распространяются вглубь базальной мембраны. На этой стадии меланома вырезается с захватом 1 см неповрежденной кожи. Проводится операция Мооса – послойное иссечение очага поражения с помощью скальпеля или лазера с постоянным микроскопическим контролем для меньшей травматизации здоровых тканей.
• 1 стадия — меланома толщиной в пределах 1 мм, и она не дает метастазов. В данном случае требуется хирургическое иссечение с запасом неповрежденной ткани 2 см. Когда опухоль была изъязвлена или клетки начали быстро делиться, может быть определена стадия IB.
• 2 стадия — опухоли толщиной 1-2 мм, способные изъязвляться, но без признаков распространения за границы первичного очага.
• 3 стадия — опухоль любой толщины, распространяющаяся на соседние участки кожи или близлежащие лимфоузлы.
• 4 стадия — патологический процесс распространяется на отдаленные участки тела. На этой стадии диагностируется до 20% случаев болезни.

Лечение заболевания

Терапия этого заболевания обычно подразумевает хирургическое вмешательство. Врач иссекает область поражения и часть нормальной кожи вокруг. Но такая операция возможна лишь при отсутствии метастазов в отдаленные органы и лимфоузлы.

Дальнейшее наблюдение за больным должно быть тщательным, чтобы не пропустить рецидивирования. Пациент должен регулярно проходить осмотр у врача.

Когда диагностика не находит в уплотнении на кожном покрове малигнизированных клеток, но новообразование кажется врачу опасным в плане перерождения, назначают удаление одним из следующих методов:

• электро- и термокоагуляция (прижигание электрическим током или нагретой металлической петлей);
• химическая или лазерная деструкция (избавление от дефектов кожи химическими веществами или с помощью лазера);
• криодеструкция (замораживание образований жидким азотом);
• радиохирургический метод – неинвазивное удаление опухолей при помощи волн от 10 Гц и выше.

Такие же методы применяются для лечения меланомы на начальной стадии. Удаление с помощью скальпеля или электроножа возможно применять на 1 и 2 стадии патологии.

Беспигментная меланома последней стадии сопровождается возникновением отдаленных метастазов в позвоночнике, костях, мозге, легких. Могут применяться паллиативные (вспомогательные) операции, химио- и лучевая терапия. Лекарства при химиотерапии вводятся внутривенно или принимаются в виде таблеток.

К основному способу лечения может применяться и дополнительный — биотерапия. При этом методе используемые лекарства помогают активизировать внутреннюю иммунную систему организма для избавления от раковых клеток.

1. Лучевая терапия самостоятельно при меланоме не используется из-за низкой эффективности.
2. Химиотерапию используют у больных с локализованными видами меланомы, при рецидивирующем раке в зоне конечностей, при распространении метастазов в головной мозг и кости.
3. 

Медикаментозное лечение при беспигментной меланоме считается дополнительным, но не сильно эффективным способом лечения. Но в сочетании с хирургическим вмешательством химио- и иммунотерапия позволяют снизить частоту рецидивов и продлить больным жизнь.

Широко в химиотерапии меланомы применяется «Имидазол-карбоксамид», меньшим эффектом обладают: «Винбластин», «Темозоломид», «Виндезин», «Декарбазин», «Ломустин», «Прокарбазин», «Винкристин» и прочие.

Народные способы лечения

Часто для терапии беспигментной меланомы используют и способы народной медицины, которые применяются в дополнение к базовым методам классического лечения рака:

• подорожник. Из его свежих листьев выжимают сок, и кашицу прикладывают в виде компресса на область меланомы;
• золотой ус. Предварительно измельченные стебли и листья растения можно прикладывать в виде аппликаций на пораженное место;
• полезной считается березовая кора, в бересте содержится сильное противоопухолевое вещество — бетулинол;
• болиголов. Настойку делают, смешав 1 часть растения и 2 части спирта, через 3 недели препарат готов. Для употребления смешивают настойку с водой. Употреблять начинают по схеме: с одной капли, доводя до 40, и обратно, уменьшая до 1 капли;
• борец (волчий корень, аконит) — применяется в виде настойки: 200 г корней аконита настаивают на 0,5 л водки, принимают как и настойку болиголова.
• чистотел. В свежий сок растения добавляют вазелина (4 части) и смазывают этой мазью опухоль;
• женьшень — повышает иммунитет. Настойку корня женьшеня пьют ежедневно по 25 капель в течение 8 и более дней;
• сок свеклы. Рекомендуется употреблять по 600 грамм сока, который заранее отстаивают час.

Используют при лечении беспигментной меланомы и гомеопатические средства:

• настойка туи. 2 раза в день ею покрывают опухоль и 2 раза в день настойку принимают внутрь за 20 минут до еды (10 капель). Противопоказания – беременность, эпилепсия, болезни почек;
• «Radium bromatum» — средство на основе радия;
• кремнезем (гомеопатический препарат);
• бромистый мышьяк;
• мышьяковистый калий. Он выпускается в форме гомеопатических таблеток;
• препараты календулы как вспомогательное средство.

Осложнения и последствия болезни

Отсутствие на начальных стадиях явных признаков приводит к тому, что беспигментная меланома растет и распространяет раковые клетки по всему организму. Если опухоль без метастазов возможно удалить совсем, то терапия рака с метастазами — весьма затруднительна, так как опухолевые клетки в любой момент способны проникнуть в разные органы.

Профилактика заболевания

Для профилактики беспигментной меланомы имеется несколько рекомендаций:

• использовать солнцезащитные средства;
• отказаться от посещения соляриев;
• носить одежду, которая закрывает руки и ноги.

Рекомендуется регулярно проверять свое тело для определения новых родинок или пятен, как минимум 1 раз в месяц. Следует обращать внимание на признаки, сравнивая их по тесту ABCDE.

Прогноз беспигментной меланомы

Прогноз зависит от стадии болезни. На 1 — лечение чаще успешно, но даже здесь не исключен рецидив или возникновение новых очагов на другом участке кожи.

Чем больше толщина опухоли и ее углубление в поверхность кожи, тем хуже прогноз. 5-летняя выживаемость при толщине опухоли до 0,75 мм приближается к 100%.

Если опухоль имеет толщину 0,75 мм — 1,6 мм, выживаемость уменьшается до 85%. При большей толщине выживаемость снижается до 50%.

Источник: https://analez.ru/bespigmentnaya-melanoma-simptomy-chem-opasna-i-prognoz/

Беспигментная меланома: фото начальной стадии, симптомы и лечение

Меланома считается одним из опасных и угрожающих жизни видов рака кожи. Это агрессивная и опасная болезнь, поражает здоровые клетки меланоциты, отвечающие за пигментацию волос, ногтей, цвета глаз и т.д. Бесцветная меланома отличается от других видов отсутствием пигмента меланина, локализующегося в образованиях на коже.

Амеланотическая, или беспигментная, меланома – это редко встречающийся вид опухолевых новообразований кожи. На её долю приходится 10% всех видов меланом.

Плохо диагностируется на ранних стадиях, так как главным признаком считается цвет образования, структура. В болезни этого вида отсутствует пигмент.

Появляется подобная меланома резко, на здоровой коже становится видно шелушащееся новообразование, абсолютно плоское либо возвышающееся узелком на коже.

Характеристики

Это редкое заболевание характеризуется, по сравнению со стандартной меланомой, бледно-розовым окрасом. Окрас беспигментный. Бугристые уплотнения нелегко распознать и понять, что это раковое заболевание. Меланома выделяется быстрым распространением метастазов по телу, даже на начальной стадии, что уменьшает шансы на благоприятный прогноз лечения болезни.

На теле обнаружить трудно. Опухоль опасная, маскируется отсутствием пигмента, поэтому попросту сложно заметить на коже на ранних стадиях.

У женщин среднего и пожилого возраста чаще других диагностируют рак кожи, и выявляется малопигментная меланома.

Причины

Меланоме свойственна мутация клеток, подверженных ультрафиолетовому излучению. Любой рак кожи провоцируется долгим пребыванием под прямыми лучами солнца. Причиной становятся травмированные невусы, бородавки и прочие образования на теле. Катализатором могут послужить уже ранее выявленные изменения в структуре пигментации кожи.

Факторы риска

1. Люди с бледным типом кожи, трудно загорающие, с веснушками.
2. Чрезмерное увлечение солярием, долгое пребывание по времени за сеанс.
3. Пренебрежение методами защиты от ультрафиолетовых лучей.

4. Большое количество родинок на теле, когда их насчитывается больше 50 шт.
5. Генетическая предрасположенность, которую уже удалось идентифицировать, в 20% случаев клетки мутируют из-за генетического сбоя.
6. Отклонения в правильной пигментации кожи.

   Наличие невусовхориоидеи может провоцировать возникновение меланомы в будущем.

7. Солнечные ожоги могут спровоцировать возникновение упомянутого вида рака кожи. Полученные ещё в детстве либо на курорте под солнцем, они способны стать катализатором к возникновению болезни.

8. Врождённое отсутствие пигмента меланина в коже, альбинизм.

Симптомы

Онкология описывает различные симптомы течения рака кожи.

Обычно меланома в 50-70% случаев перерастает в злокачественную опухоль из родинки. Для беспигментного новообразования характерно появление белых бугорков, медленно растущих в размерах. Бугорки становятся неровными, плотными, похожи на укус насекомого.

Затем на поздней стадии меланома начинает чесаться, зудеть, доставлять беспокойство и в конечном итоге нестерпимо болеть. На поздних стадиях она кровоточит и неприятно пахнет. Это опасный симптом.

Для определения первых симптомов меланомы проводят визуальное тестирование ABCDE.

• А – асимметрия в форме. Пятна, узелки, родинки, которые являются подозрительными, по внешнему виду показывают неровные края.
• B – расплывчатые границы и неровные края.
• C – окрас у родимого пятна либо новообразования, похожего на меланому, неравномерный, меняется с течением времени.
• D – размер. Злокачественные новообразования превышают 6 мм и постепенно растут.
• E – развитие. С ухудшением состояния пациента новообразование меняется, начинает зудеть, болеть, появляется кровоточивость.

При подозрительных симптомах важно вовремя пойти к врачу дерматологу и онкологу и разработать правильный вариант лечения.

Виды и формы

Этот необычный, редко встречающийся вид болезни, бывает разных типов и форм. Беспигментная меланома коварна, маскируется и её не так просто обнаружить.

1. Узловая признана предельно опасной, образуется сначала возвышение, небольшой узелок, который начинает быстро расти, возвышаться над кожей. Практически моментально даёт метастазы, исход лечения неблагоприятный. Поражает в основном пожилых людей.
2. Акральная. Долго маскируется и приобретает вид пятна с размытыми границами. Акральной меланоме подвержены смуглые люди, прогноз по выживаемости самый благоприятный.
3. Веретеноклеточная. Появляется в виде купола, возвышается на коже рук, ног, шеи и голове. Исход благоприятный при обнаружении на ранних стадиях.
4. Эпителиоидноклеточная. Самый распространённый вид. Онкологи диагностируют в 70% случаях, вначале как доброкачественную опухоль. Затем она может мутировать в злокачественную и прорастать вглубь, давая метастазы.

Как выявить беспигментную меланому на ранних стадиях

Беспигментная опухоль трудно поддается диагностированию, имеет нетипичный вид, белая по цвету, не пигментирована.

Светлая опухоль на ранних сроках течения появляется, когда болезнь определяется визуально, возникают подозрительные возвышения на коже. Также ахроматическая меланома появляется из родинки и бородавки, может встречаться на любой части тела. Онкологу трудно вычленить из большого количества невусов, какие именно новообразования отправлять на биопсию и исследовать.

Главные признаки, настораживающие при первичном осмотре кожного покрова:

1. Появление необычного возвышения вместо плоского пятна.
2. Бородавки и невусы начинают беспричинно увеличиваться в размере.
3. Границы новообразования размываются и теряют цвет.

Человеку сложно определить такой светлоклеточный вид рака самостоятельно, лучше обратиться за консультацией к специалисту.

Популярным методом в диагностике начальной стадии болезни является дерматоскопия, когда исследуется подозрительная клетка с помощью поляризованного света на портативном устройстве.

Врач-онколог интересуется сроками обнаружения проблемы со здоровьем, наследственными и генетическими факторами. После забора всех анализов медик ставит диагноз, определяет стадию и степень тяжести болезни и назначает лечение.

Зона локализации

Беспигментная меланома может появиться в любом месте на теле человека, но в первую очередь в тех местах, которые попадают под влияние внешних агрессивных факторов:

• Руки.
• Ноги.
• Спина.
• Ступни.
• Голени.
• Поражение ногтя.

Стадии

В онкологии выделяют 4 стадии, когда появляется ахроматический вид меланомы:

• Для первой стадии характерно появление безболезненных уплотнений до 1 мм, без пигмента. Это начальная фаза.
• На второй стадии бугорок уплотняется, начинает разрастаться вглубь кожи, становится больше 2 мм, но метастазы не появляются.
• На третьей стадии начинает поражаться лимфатическая система, лимфоузлы начинают опухать, а само новообразование чесаться, кровоточить и болеть. Происходит поражение соседних тканей. Операция позволяет удалить опухоль вместе с соседним участком кожи в пределах одного сантиметра.
• На четвёртой стадии уже появляются метастазы, злокачественный невус разрастается до трёх сантиметров. Покрывается наростами, язвами и может темнеть до чёрного цвета. Выживаемость на такой стадии практически равна нулю: быстро распространяются метастазы, особенно когда заболевание обнаруживается на последней стадии.

Поэтому посещение онкодерматолога предписывается, чтобы болезнь не обнаружилась уже в запущенной форме.

Лечение

Врач-онколог выявляет стадию заболевания и назначает лечение после проведения диагностики, процедуры биопсии, когда производится гистология.

В первую очередь производится оперативное вмешательство и удаляется сама опухоль и здоровая кожа вокруг. Если болезнь обнаружена на поздней стадии и затронута лимфатическая система, то удаляют воспаленные лимфоузлы.

Затем назначается лучевая терапия для облучения поражённой метастазами области. Также назначается химиотерапия для купирования неумолимо распространяющегося процесса метастазирования в мозг, кости.

На начальной стадии вероятность положительного исхода и прогноз полного выздоровления в течение пяти лет равен 85%, а при последней шансов только 5%.

Профилактика

Профилактические действия помогут предотвратить образование злокачественной опухоли:

• Наносить солнцезащитный крем и прикрывать оголённые участки кожи при палящем солнце. Не загорать в опасные часы, когда солнце в зените.
• Применять средства с высоким фактором защиты, даже когда на улице пасмурно.
• Не посещать часто солярий.
• Проводить самодиагностику, обследовать самостоятельно родинки на причину изменения формы, размера, цвета.

При соблюдении профилактических мер, правильного лечения у квалифицированных специалистов болезнь на ранних сроках излечивается с высоким процентом положительного исхода.

Источник: https://onko.guru/zlo/bespigmentnaya-melanoma.html

Признаки, симптомы и лечение беспигментной формы меланомы

Беспигментная меланома – это редкое кожное заболевание, изначально проявляющиеся в виде небольшого розового пятнышка, которое со временем увеличивается в размерах. Формируется из пигментных клеток кожи (меланоцитов) и нередко напоминает обычный укус насекомого. Отличается развитием фиброзных тканей в месте образования и высокой степенью злокачественности.

Что такое и особенности

Бесцветная меланома развивается из меланоцитов кожи и внешне похожа на укус насекомого, что видно на фото в интернете. Имеет телесный, розовый или белый цвет, практически не возвышаясь над поверхностью покровов дермы. В отдельных случаях может иметь вид куполообразного светлого нароста.

Появляется из-за солнечного или ультрафиолетового излучения. Их избыток провоцирует активное размножение пигментных клеток, которые могут переродиться в злокачественные. Одной из распространенных форм заболевания является беспигментный невус, считающийся патологией с врожденным характером. Под ним скрывается данная форма меланомы.

Известен ряд случаев, когда очаг патологии скрывался под малигнизированными бесцветными родинками. Он не имеет яркой окраски или четких границ, поэтому его сложно обнаружить. С большей частотой патология диагностируется у женщин по сравнению с детьми и мужчинами.

Чем опасна беспигментная меланома

Амеланотическая форма меланомы представляет серьезную угрозу жизни пациента, поскольку нередко поздно обнаруживается и имеет склонность к стремительному течению. Отличается неблагоприятным прогнозом, сопровождаясь распространением раковых клеток по всему организму за счет лимфатических и кровеносных путей (меланобластома). Метастазы чаще поражают кости, легкие и печень.

Согласно статистике, она занимает 2 место по частоте онкологической патологии у женщин, уступая раку шейки матки. Форма болезни опасна еще тем, что плохо поддается терапии, для которой может потребоваться большое количество времени. И даже после лечения с помощью агрессивной химиотерапии наблюдается склонность к метастазированию.

Признаки и симптомы

Внешне беспигментная форма меланомы выглядит бугристым образованием небольшого размера. Отличается отсутствием яркого цвета. При разрастании начинает покрываться шероховатостью из эпителиальных чешуек. В редких случаях может выглядеть как рубчик с неровными краями.

При разрастании принимает различные формы:

• плоскую;
• бугристую;
• куполообразную;
• узловую;
• грибовидную.

Изначально симптомы беспигментной формы меланомы незаметны. По мере прогрессирования патологии начинают появляться определенные признаки. К ним относят увеличение бесцветных образований на коже в размерах, потеря ими границ, уплотнение, покраснение и припухлость. На более поздних стадиях в месте образования отмечаются следующие симптомы:

• усиливающееся чувство зуда;
• возникновение болевых ощущений;
• появление кровоточивости;
• возникновение изъявлений.

Тянуть до развития перечисленных признаков не стоит. Необходимо своевременно заниматься периодическим осмотром и пальпацией зоны образований на кожных покровах.

Как распознать бесцветную меланому на ранних стадиях

Чтобы своевременно распознать первые проявления бесцветной формы меланомы, следует периодически проводить осмотр всех родинок и наростов на поверхности тела.

В качестве настораживающих начальных факторов выступают следующие признаки:

• образование начинает приподниматься над кожей, теряя плоскую форму;
• отмечается некоторый рост бородавок или наростов, увеличивающих свой диаметр;
• теряется четкость границ, а половины образования становятся непохожими друг на друга;
• наблюдается изменение окраски и появление разного цвета вкраплений.

Самостоятельно выявить данную форму болезни весьма сложно. Поэтому не стоит затягивать с походом к врачу при появлении новообразований на коже или характерных изменениях старых. Врач проведет комплексную диагностику и назначит соответствующую терапию.

Зона локализации образований

Амеланотическая меланома может возникать на любом участке человеческого тела. Самыми частыми зонами локализации являются:

• спина и голени;
• стопы и руки.

Часто появляется на открытых частях тела, подвергающихся воздействию внешних факторов. Иногда выявляется акральное расположение меланомы: под ногтями, на ладонях, подошвах и слизистых (влагалище, прямая часть кишки). В отдельных случаях обнаруживается на голове за ушными раковинами.

Лечение амеланотической меланомы

Лечение беспигментной формы меланомы проходит в несколько этапов и зависит от таких показателей:

• диагноза болезни со стадией;
• возрастной категории пациента;
• состояния здоровья;
• наличия патологии сопутствующего характера.

После проведения обследования, включающего дерматоскопию и различные лабораторные тесты, проводится комплексная терапия. Она включает в себя несколько этапов из перечисленных:

1. Операция. При раннем обнаружении патологии рекомендовано проведение оперативного лечения с хирургическим иссечением первичной опухоли. Не является универсальным, поскольку может сопровождаться попаданием опухолевых клеток в общий кровоток.

После операции на месте иссечения остается заметный рубец, требующий проведения пластики. В последние годы популярность набирают микрохирургические операции: удаление здоровых тканей в местах вероятного расположения опухоли. Для этих целей перед операцией проводится небольшой разрез прилегающих области с последующим микроскопическим исследованием.

1. Иммунотерапия. Предполагает назначение препаратов, сходных с цитокинами, направленных на эффект уничтожения раковых клеток кожи. Напрямую зависит от иммунной системы. Обычно данный вид терапии назначается совместно с операцией.
2. Терапия фотодинамическая. Представляет собой избирательное поражение опухолевых клеток с последующим развитием фотонекроза, который постепенно рассасывается при помощи макрофагов.
3. Криотерапия. Опухоль удаляется посредством низкотемпературной среды в виде жидкого азота. Является довольно эффективным методом терапии, но нередко сопровождается отрицательными последствиями в виде отмирания нервных волокон с потерей чувствительности в зоне воздействия.

Традиционные методы лечения в виде химио- и лучевой терапии тоже проводятся. Применяются в запущенных случаях заболевания (обычно III стадия). Кроме всего перечисленного имеется практика применения инъекций Интерферона. На последних степенях назначаются паллиативные мероприятия.

Беспигментная меланома кожи часто диагностируется поздно, поскольку многие пациенты не обращают внимания на простое розовое пятнышко на поверхности кожи. Мало кто догадывается, что оно способно к стремительному росту и распространению раковых клеток по всему организму. Лучше предотвратить болезнь, чем лечить серьезные последствия.

Статья одобрена редакцией

Источник: https://ProMelanin.ru/bolezni/melanomy/bespigmentnaja.html

Беспигментная меланома кожи: симптомы и лечение, бесцветная меланома, беспигментная меланома прогноз жизни

Беспигментная меланома встречается в 1,8-8,1% всех злокачественных меланоцитарных опухолей. Это новообразование отличается агрессивным ростом, поэтому его нужно начать лечить как можно раньше.

В Европейской клинике лечение беспигментной меланомы проводят по международным стандартам. В некоторых случаях пациенты могут принять участие в клинических испытаниях новых методов терапии.

Беспигментная меланома — что из себя представляет?

Это злокачественная опухоль, чьи клетки содержат крайне малое количество пигмента меланина (это он придает коричневый цвет «обычной» меланоме). В результате неоплазия очень похожа на различные другие кожные образования — как злокачественные, так и доброкачественные. Следовательно, поставить диагноз ахроматической меланоцитарной опухоли на ранней стадии довольно сложно.

Меланому, содержащую мало меланина, отличает довольно быстрый рост в жировую клетчатку и раннее изъязвление. Это создает условия для метастазирования.

Особенность беспигментной меланомы — прекращение ее роста после отсылки первых метастазов. Более того, вслед за этим первичная опухоль способна полностью исчезать.

В клетках бесцветных меланом содержится небольшое количество меланина из-за:

• недостаточного содержания аминокислоты тирозина в организме;
• нарушения образования меланина в процессе деления клеток опухоли.

Причины и факторы риска

Единственной причины меланомы — как пигментной, так и беспигментной — не существует. В 5-12% случаев заболевание возникает под воздействием наследственной предрасположенности. Тогда потомкам передается один из генов, подвергшихся мутации. Основными из них являются:

• CDK4, отвечающий за выработку фермента, подавляющего развитие опухолей;
• CDKN2A, необходимый для нормального деления клеток.

Риск развития меланомы у родственников составляет 8-14%, если:

• беспигментную меланому диагностировали у двоих или более братьев (сестер) человека, особенно если они являются близнецами;
• злокачественное меланоцитарное образование было у обоих родителей;
• диагноз меланомы был поставлен двоим или большему количеству детей человека.

Гены меланомы могут «накопиться» и передаваться в семьях, проживающих в регионах с высоким уровнем встречаемости этой опухоли. В таком случае риск развития такого новообразования составляет 5-10%. Приблизительно в каждом 12-50-й случае произойдет образование беспигментной неоплазии.

Большинство (около 90%) случаев развития меланомы приходится на спорадические, то есть не связанные с наследственной передачей, случаи. В этом случае причиной опухоли считают ультрафиолетовое излучение — лучи типа B и A.

Факторами риска злокачественных новообразований из клеток-меланоцитов являются:

• светлая кожа (I и II фенотип по Фитцпатрику), особенно в сочетании с рыжими волосами и веснушками;
• полученные солнечные ожоги (в том числе, и в раннем детстве);
• применение PUVA терапии (для лечения псориаза, витилиго);
• крупный врожденный невус — когда он занимает площадь более 5% (5 ладоней) площади тела;
• иммунодефицит — врожденный, вызванный приемом глюкокортикоидных препаратов или цитостатиков для лечения ревматоидного артрита, аутоиммунных заболеваний, для предупреждения отторжения трансплантата.

В 70% меланомы развиваются не на «чистой» коже, а в результате перерождения таких доброкачественных образований как:

• голубой невус;
• невус Отта;
• диспластический невус;
• меланоз Дюбрейля;
• сложный пигментный невус;
• меланоз Пика.

Запускается процесс образования меланомы травмой, частым попаданием пигментного образования под ультрафиолетовые лучи. Пусковым фактором может стать также изменение гормонального баланса. Риск развития именно беспигментной меланомы — 1,8-8,1%.

Симптомы заболевания

Беспигментная меланома — это узелок на коже:

• округлый или овальный;
• плотноэластичный на ощупь;
• «мясистый»;
• телесного, розоватого, коричневатого или синюшно-красноватого цвета;
• с поверхностью, на которой нет обычного кожного рисунка;
• может иметь ножку;
• не болит, но может зудеть.

В отличие от пигментной меланомы, опухоль из меланоцитов без пигмента чаще всего более симметричная, она менее склонна к отеку и образованию вокруг нее небольших сосочков-сателлитов.

Растут «бесцветные» меланомы быстро — вырастая с 2-3 мм до 2-3 см всего за 2-4 месяца. Такой «узелок» может быть бугристым, на нем можно обнаружить язвочки или похожие на маленькие папилломы образования.

Самое опасное, что рост ахроматической меланомы отмечается не только вверх, но и вглубь кожи. Оно склонно к распаду. Поэтому на поздних стадиях опухоль выглядит как язва, края которой плотные и приподнятые, а на дне видны мелкие сосочки.

Как распознать беспигментную меланому на начальных стадиях?

Первые симптомы беспигментной меланомы — возникновение на коже (чистой или в области пигментных образований) розового пятна. Такое пятно увеличивается в течение нескольких недель/месяцев, отличается повышенной рыхлостью и кровоточивостью.

Отдельные виды меланомы без пигмента выглядят как постепенно увеличивающаяся бородавка или папиллома. Другие беспигментные меланомы — как появление на ногте коричневой полоски, которая распространяется на кончик пальца.

На начальных стадиях беспигментные опухоли не болят и не зудят, поэтому на них редко обращают внимание.

Зоны локализации образований

Увидеть беспигментную меланому можно на любом участке кожи, в основном, в областях, открытых солнечному свету. Излюбленными местами локализации меланомы без пигмента являются:

• голени;
• пальцы;
• пятки;
• ступни;
• подошвы.

Диагностика

При малейшем подозрении на меланому нужно обратиться к врачу онкологу или дерматоонкологу. С помощью обследования, которое на первом этапе несложное и безболезненное, врач сможет отличить беспигментную меланому от похожих заболеваний: себорейного кератоза, пиогенной гранулемы, невуса Шпитца, базально-клеточного рака кожи, гемангиомы.

Первое, с чего начинают диагностику меланомы врачи Европейской клиники — осмотр образования. Дерматоонкологу нужно оценить внешний вид, консистенцию, симметричность, кровоточивость опухоли, прощупать ближайшие лимфоузлы.

Далее он собирает анамнез — узнает у пациента, когда появилось беспигментное новообразование, устанавливался ли диагноз меланомы у кого-то из ближайших родственников, часты ли были травмы опухоли, подвергалась ли она чрезмерной инсоляции.

На этом же этапе врач проводит цифровую дерматоскопию — осмотр опухоли с помощью специального прибора. Дерматоскоп увеличивает новообразование и позволяет проанализировать строение его глубоких слоев, оценить расположение и ход сосудов. Это очень важно для диагностики беспигментной меланомы.

Если по данным дерматоскопии нельзя исключить злокачественность опухоли, назначается второй этап диагностики. Это биопсия — получение опухолевой ткани для исследований. Выполняется она под местной анестезией и является эксцизионной. Это означает, что полностью удаляется и опухоль, и участок окружающей ткани.

Полученный с помощью биопсии участок изучается под микроскопом. Проводится также иммуногистохимическое исследование (ИГХ). Оно предполагает определение в образце ткани (биоптате) определенных типов белков, и это позволяет узнать вид меланомы и ее чувствительность к химиотерапевтическим препаратам.

При подтверждении диагноза беспигментной меланомы проводится третий этап диагностики — определение распространенности процесса (стадии опухоли). Для этого выявляют метастазы в лимфатические узлы и во внутренние органы:

• Метастазирование в лимфатические узлы выясняется с помощью биопсии «сторожевого» лимфоузла

Процедура не является обязательной. Врачи Европейской клиники рекомендуют пройти ее в том случае, если толщина удаленной меланомы составила более 1 мм. Связано это с тем, что в этой ситуации повышается риск появления метастазов в регионарные лимфоузлы. Так, уже при толщине опухоли в 0,75-1 мм микрометастазы в «сторожевом» узле отмечаются у 4-12% пациентов.

Биопсия «сторожевого» лимфоузла проводится следующим образом. В область удаленной меланомы вводится специальный препарат. Далее врач наблюдает, в какой именно лимфатический узел препарат попал в первую очередь, и удаляет его. Происходит это под местной анестезией.

После этого лимфоузел тщательно, с использованием в том числе и ИГХ-метода, исследуют под микроскопом. Если меланомных клеток не обнаруживается, значит, опухоль не отослала дочерние клетки за пределы занимаемой области.

• Метастазирование во внутренние органы

Оно определяется методами магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной (КТ) томографии.

Классификация заболевания

Существует пять морфологических типов меланомы:

1. поверхностно-распространяющаяся;
2. по типу злокачественного лентиго;
3. узловая;
4. подногтевая;
5. акральнолентигинозная.

Каждый из этих видов может быть пигментным и беспигментным.

Определяют виды по исследованию биоптата.

Стадии

В своем развитии беспигментная меланома может пройти 4 стадии. Каждая из них, кроме четвертой, делится на несколько подстадий.

Определяются стадии по трем критериям:

1. толщине опухоли (глубине ее прорастания в кожу);
2. метастазам в регионарные лимфоузлы;
3. метастазам во внутренние органы.

Стадия	Толщина опухоли	Метастазы в регионарные лимфоузлы	Метастазы во внутренние органы
	в пределах эпидермиса	нет	нет
I A	до сосочкового слоя дермы, сетчатый (глубокий) не затрагивает, язв нет	нет	нет
I B	проникает в глубокий слой дермы, возможно — в подкожную клетчатку (толщина — от 1 до 2 мм), язв нет	нет	нет
II A	толщина опухоли — от 1 до 2 мм, есть изъязвление или толщина от 2 до 4 мм, язв нет	нет	нет
II B	толщина от 2 до 4 мм, с изъязвлениями или толщина выше 4 мм, без язв	нет	нет
II С	толщина больше 4 мм, с изъязвлениями	нет	нет
III A	любая толщина, язв еще нет	есть микрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах	нет
III B	любая толщина, без образования язвы	или макрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах или метастазы в кожу возле опухоли, но без метастазов в регионарных лимфоузлах	нет
любая толщина, с образованием язвы	или микрометастазы в 1-3 регионарных лимфоузлах или метастазы в кожу возле опухоли, но без метастазов в регионарных лимфоузлах	нет
III С	любая толщина, с изъязвлением	или микро- или макрометастазы в 2-3 регионарных лимфоузлах	нет
любая	метастазами поражено больше 3 регионарных лимфоузлов или есть несколько спаянных между собой пораженных лимфоузлов или есть метастазы в кожу возле опухоли при том, что они же есть и в регионарных лимфоузлах	нет
IV	любого размера	любое количество	есть

Беспигментная меланома может осложниться отсевов дочерних опухолей, метастазов, во внутренние органы. Это приводит к ухудшению их работы:

• метастазы в легких ухудшают насыщение крови кислородом;
• метастазы в мозге вызывают судороги, изменение личности, нарушение движений и/или чувствительности конечностей. Дочерние опухоли в ствол мозга приводят к нарушению дыхания, сердцебиения, поддержания нормального уровня артериального давления;
• метастазы в кости вызывают сильные боли, разрушение костей, затруднение движений — вплоть до полной их невозможности;
• метастазы в печень приводят к нарушению пищеварения, пожелтению и зуду кожи, ухудшению работы мозга;
• метастазы в кожу вызывают болевой синдром.

Когда неоплазию обнаруживает иммунная система организма, развивается интоксикация. Она проявляется слабостью, снижением аппетита, сонливостью, тошнотой. Человек перестает нормально питаться, и тело не получает нужных ему для жизнедеятельности и для борьбы с опухолью нутриентов.

Через время развивается раковая кахексия — истощение. Оно проявляется потерей веса, постоянной слабостью, отсутствием аппетита. Кахексия еще больше ухудшает состояние человека, нарушает метаболизм и работу всех его внутренних органов.

Лечение заболевания

В Европейской клинике беспигментная меланома лечится по современным протоколам, с учетом стадии процесса:

• При I стадии заболевания проводится хирургическое удаление опухоли и ткани вокруг нее.
• При II стадии удаляют новообразование, дополнительно проверяют лимфоузлы на предмет раковых клеток. Если в лимфатических узлах обнаруживаются мутировавшие меланоциты, узлы удаляются. К лечению могут подключать фотодинамическую терапию, лучевую терапию. Здесь же — при наличии мутации в гене BRAF — проводится лечение BRAF-ингибиторами.
• III стадия лечится удалением опухоли и всех расположенных рядом лимфоузлов. Лечение дополняется химио- и радиотерапией. Подключается иммунотерапия и введение BRAF-ингибиторов. Обязательно проводится терапия, направленная на улучшение состояния и купирование симптомов.
• На IV стадии удаляются крупные опухоли и метастазы, если это необходимо. Назначается химио-, радиотерапия и паллиативное лечение. Обязательно проводится иммунотерапия.

В современное лечение меланомы включается такое новое и очень перспективное направление как иммунотерапия. И если раньше проводилась только химиотерапия, которая была успешна только в 10% случаев, то сейчас концепция сильно изменилась в лучшую сторону.

Иммунотерапия предполагает введение специальных препаратов, которые связываются с определенными белками на мембранах лимфоцитов и «показывают» им, что в организме имеются раковые клетки. Тогда лимфоциты вновь включаются в работу и уничтожают их — по всему организму, а не локально.

Иммунопрепараты помогают организму бороться с онкологическим процессом. Даже при запущенных формах злокачественной меланоцитарной опухоли пациенты могут рассчитывать на успешное лечение.

При беспигментной меланоме, содержащей мутацию гена BRAF, в Европейской клинике проводится таргетная терапия препаратами BRAF-ингибиторами.

Данные лекарственные средства подавляют прогрессирование опухоли и усиливают активацию иммунитета. Применяются BRAF-ингибиторы, начиная со IIC-III стадии.

Они увеличивают долговременную выживаемость и рекомендованы к применению даже при неоперабельной опухоли или наличии отдаленных метастазов.

Терапия BRAF-ингибиторами проводится в течение длительного времени — 6-9 месяцев.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания зависит от его размеров и количества метастазов. Так, при толщине опухоли менее 0,75 мм беспигментная меланома вылечивается полностью. Если новообразование распространяется на 0,75-1,6 мм в толщину, 5-летняя выживаемость составляет около 85%. Узелковая форма опухоли из-за ее быстрого прогрессирования имеет плохой прогноз.

Профилактика заключается в защите от ультрафиолевого излучения — одеждой, солнцезащитным кремом, избеганием загара.

Если результат будет положительным, придется быть крайне аккуратным в отношении загара, избегать травм кожи и, в особенности, повреждения пигментных образований.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Литература

1. Fernanda Teixeira Ortega, Rogério Nabor Kondo and etc. Primary cutaneous amelanotic melanoma and gastrointestinal stromal tumor in synchronous evolution // An Bras Dermatol. 2017, Sep-Oct; 92 (5)
2. Кубанов А.А., Галлямова Ю.А., Бишарова А.С., Сысоева Т.А. Особенности диагностики беспигментной меланомы// Лечащий врач, № 8, 2018.
3. Снарская Е.С., Аветисян К.М., Андрюхина В.В. Беспигментная узловая меланома кожи голени // Дерматоонкология, № 2, 2014.
4. Лемехов В.Г. Эпидемиология, факторы риска, скрининг меланомы кожи // Практическая онкология, № 4, 2001.
5. Меланома кожи. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. 2017 год утверждения.
6. Жапекова Ж.А. Генетическая предрасположенность меланомы. Материалы IX Международной студенческой научной конференции, 2017.
7. Queirolo P., Spagnolo F., BRAF plus MEK-targeted drugs: a new standard of treatment for BRAF-mutant advanced melanoma, 2017.

Источник: https://www.euroonco.ru/oncodermatology/melanoma/bespigmentnaja-melanoma

Беспигментная меланома: как так – родинки нет, а меланома есть?

Меланомы – это злокачественные опухоли с участием специализированных клеток – меланоцитов. Они вырабатывают пигмент меланин и обнаруживаются в коже, слизистых оболочках, радужке глаза, а также в надпочечниках и мозге. Такие новообразования рано метастазируют, и метастазы начинают неконтролируемо расти. Заболеваемость этим видом рака сейчас растет.

Основные характеристики

Амеланотическая, или беспигментная меланома – редкая разновидность злокачественного кожного образования, клетки которой не содержат темного пигмента меланина. Она составляет около 10% случаев всех меланом, которые, в свою очередь, встречаются в 5-8 раз реже истинного рака кожи.

Часто меланому обнаруживают именно при изменении цвета участка кожного покрова. При беспигментной форме такие изменения незаметны. Патологический участок может иметь розоватую или красноватую окраску, или быть телесного цвета. Клетки некоторых разновидностей этой опухоли расположены слоями в неизмененных кожных слоях.

Такой тип новообразования трудно диагностировать из-за отсутствия изменений цвета.

Помимо поверхностно распространяющейся формы выделяется узловая беспигментная форма. Это наиболее злокачественный вариант, характеризующийся очень быстрым метастазированием.

Чаще всего заболевают женщины в возрасте от 30 до 50 лет, однако другие группы людей также подвержены этой патологии.

Симптомы

Беспигментная меланома наиболее узнаваема по красноватому, розоватому или почти бесцветному окрашиванию небольшого пораженному участку. Поражается обычно кожа лица, конечностей, спина.

Симптомы возникают на теле внезапно, на месте здорового участка кожи. Очаг медленно увеличивается и может менять форму. Его поверхность шероховатая, бугристая, безболезненная, может немного шелушиться. Опухоль может приобрести форму небольшого шрама с неровными краями, полипа, узелка или быть совершенно плоской, сливающейся с поверхностью эпидермиса.

Для самодиагностики новообразования подходит тест ABCDE. Он более эффективен при окрашенной опухоли, однако может быть полезен и для выявления ахроматической:

• А (Asymmetry) – асимметричная форма. Родинки, подозрительные на меланому, обычно асимметричны, их половины не имеют одинакового размера, формы или рисунка.
• B (Border) – граница. Злокачественные образования обычно не имеют четкой границы с окружающей кожей.
• C (Colour) – цвет. Опухоли меняют окраску с течением времени, или она становится неравномерной.
• D (Diameter) – диаметр. «Подозрительные» пятна, как правило, имеют диметр более 6 мм и со временем увеличиваются.
• E (Evolution) – развитие. С течением времени форма, размер и цвет новообразования меняется, на нем могут сформироваться изъязвления, покраснение и отечность окружающей кожи.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/bespigmentnaya-melanoma.html